Рассеянный склероз - симптомы, лечение и причины появления, Московский Центр РС

Содержание:

Лечение рассеянного склероза в МЦРС

В МЦРС Вам могут провести обследование, назначить специфическое лечение рассеянного склероза, а также определить, эффективен ли получаемый вами ПИТРС или нет, а при необходимости провести смену терапии на другое лекарственное средство.

Неврологи МЦРС применяют инновационные методики, имеют большой опыт в лечении пациентов с рассеянным склерозом. После проведенного комплексного лечения пациенты проходят программы реабилитации, медико-социальной адаптации, улучшается качество и продолжительность их жизни.

Наименование услуги	Цена
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога, первичный	6500
Онлайн прием (осмотр, консультация) врача-невролога, первичный	6500
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога, вторичный	5000

Рассеянный склероз — хроническое демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся очаговым поражением белого вещества головного и спинного мозга и нейродегенеративным процессом.

Это определение достаточно сложное, наполненное медицинской терминологией, но мы специально привели его на нашем сайте. Далее мы разберем каждое слово этого определения, не претендующего на совершенную полноту описания рассеянного склероза, чтобы Вы, наши пациенты, поняли суть процессов, происходящих в Вашем организме. А такое понимание крайне важно для принятия ответственного решения по дальнейшему лечению. Мы постараемся развеять мифы и отсеять устаревшие знания о рассеянном склерозе, отогнать уныние, лишние страхи и вдохнуть уверенность в Ваше будущее, чтобы Вы продолжали активно жить и трудиться.

Рассеянный склероз — хроническое заболевание

Итак, первое слово в нашем определении — «хроническое». Это значит, что Ваше заболевание останется с Вами на всю оставшуюся жизнь. Оно никуда не денется, излечить его полностью при сегодняшнем уровне медицинских знаний не получится, кто бы и что бы Вам не говорил. Но это совершенно не значит, что невозможно проводить лечение рассеянного склероза. Как раз обязательно нужно. Да, всю жизнь. Да, надо будет об этом помнить всё время. Но при лечении, как правило, заболевание держится под контролем. На форумах в интернете, в различных статьях несведущих людей можно встретить устрашающие картины будущего пациента: «Вы станете инвалидом в самое ближайшее время, сядете в инвалидное кресло, не сможете передвигаться, дышать, говорить, принимать пищу и т.д. и т.п.»; «Вы заболели рассеянным склерозом?

Во-первых, Вам нужно осознать, людей с хроническими заболеваниями очень много, они кругом, они живут с Вами. К примеру, в метро треть вагона людей с хроническими заболеваниями. В самолетах, поездах — повсюду — пациенты, люди с теми или иными проблемами со здоровьем. Люди постоянно принимают лекарства от разных заболеваний: диабета, бронхиальной астмы, ревматоидного артрита, гипертонической болезни, от сердца, легких, желудка, печени, суставов и т.д. Количество людей, живущих с хроническими заболеваниями неуклонно растёт. Да и сложно уже теперь сказать, что есть истинные заболевания, а есть изменения в организме, связанные с развитием общества, социализацией человека. С другой стороны, продолжительность жизни и благополучие человечества в развитых странах также неуклонно растёт. Поэтому мы можем сказать крамольную вещь: если Вы заболели хроническим заболеванием, то Вы человек современный, цивилизованный. Теперь Вам нужно расширить свои знания, прочитать литературу, научиться самому влиять свою жизнь, а не оставаться под властью внешней среды.

Во-вторых, хроническое заболевание требует постоянного лечения. Лечение рассеянного склероза разнообразно, сочетает лекарственные препараты, изменение образа жизни, взаимодействия с родными, сотрудниками. Лечение можно грубо разделить две неравные части: первая — основная часть — так называемые препараты, изменяющие течение рассеянного склероза. Они имеют аббревиатуру ПИТРС. Лекарство из группы ПИТРС назначает врач. Причем не невролог, а специалист по рассеянному склерозу. Если специалист установил диагноз рассеянного склероза, то он обязан назначить ПИТРС. Поэтому мы, специалисты в рассеянном склерозе, так трепетно и внимательно относимся к диагностике. Мы стараемся установить диагноз как можно раньше, потому что ПИТРС наиболее эффективны на ранних стадиях болезни. Но также, если мы говорим «А», установив диагноз РС, мы обязаны сказать и «Б» — назначить один из препаратов этой группы. Всего же в настоящее время насчитывается около двух десятков лекарственных средств (не считая дженериков), относящихся к группе ПИТРС. И подавляющее большинство из них синтезировано, исследовано и выпущено на рынок только для лечения рассеянного склероза и ни для каких других заболеваний. Основная задача ПИТРС — не дать заболеванию прогрессировать, чтобы у вас не было обострений, новых очагов в головном и спинном мозге, перестали накапливаться нарушения в работе организма (инвалидизация).

Второе слово в нашем определении — «демиелинизирующее». Демиелинизация — это медицинский термин. Он определяет процесс распада (де-) миелина. Миелин — структура, формирующая оболочку нервов и нервных волокон. Со школьного курса анатомии мы знаем, что вещество разделяется на серое и белое. В сером веществе располагаются нервные клетки — нейроны, а в белом — их отростки — аксоны. У каждого нейрона один аксон. Длина аксона может быть от нескольких миллиметров до метра и более. По нему нервная клетка передает нервные импульсы — электрические разряды — другой нервной клетке. За секунду по аксону проносится множество импульсов. Таким образом, нейроны общаются: передают информацию, команды, тормозят соседние нейроны или наоборот их возбуждают. Аксоны, подобии электрического провода, имеют внешнюю оболочку. Оболочка состоит из многократно обернутой вокруг аксона мембраны еще одной клетки — олигодендроцита. Именно эта сложная по своему строению многослойная мембрана олигодендроцита и называется миелином. Миелин обеспечивает питание аксона, поддерживает его структуру, предохраняет нежный аксон от повреждения. Именно миелин придает белому веществу головного мозга белый цвет. Миелиновая оболочка аксона не сплошная, а разделена небольшими участками без оболочки — перехватами Ранвье. В отличие от электрического провода, по которому электрические разряды двигаются постоянно и без перерывов, нервный импульс перепрыгивает от одного немиелинизированного участка к другому: от одного перехвата Ранвье к другому. Это эволюционное достижение позволило многократно ускорить перенос нервного импульса аксону. В спинном мозге тоже множество аксонов: они располагаются больше кнаружи, а в центре сосредоточены нейроны (в основном мотонейроны). От мотонейронов также отходят аксоны, но идут они за пределы спинного и образуют двигательные нервы, отдающие команды мышцам сократиться. От команд полностью зависят все наши движения. Но помимо команд, посылаемых нами к нашим мышцам, мы получаем разнообразнейшую информацию об окружающей среде посредством зрения, слуха, обоняния, осязания и вкуса и от собственного организма и тоже нервам. Только уже не двигательные, а чувствительные нервы, которые отходят от кожи, внутренних органов, сетчатки глаза, внутреннего уха, слизистой носа и т.д. и идут обратно в мозг. В каждом нерве проходит множество аксонов от множества мотонейронов в случае двигательного нерва и от чувствительных нейронов в случае чувствительного нерва. В отличие от белого вещества, где все аксоны покрыты миелиновой оболочкой, формируемой олигодендроцитами, только часть нервов имеют такую оболочку. Формируется же она за пределами другими клетками — шванновскими. Таким образом, миелин вездесущ — это универсальная структура, образующая оболочку вокруг аксона и ускоряющая передачу нервного импульса.

Демиелинизация — процесс повреждения миелина. Учитывая выше сказанное, становится очевидным, что демиелинизация может происходить как в головном, так и в спинном , а также в двигательных и чувствительных нервах. При рассеянном склерозе демиелинизация происходит только в мозге, а также зрительном нерве, где миелин образован олигодендроцитами. Все остальные нервы остаются сохранными (напоминаю, что миелин в периферических двигательных и чувствительных нервах образован другими клетками — шванновскими). Повреждение миелина приводит к замедлению скорости проведения нервного импульса, а впоследствии и к повреждению самого аксона (происходит дегенерация аксона) — в этом случае нервная клетка уже не может передать импульс по своему аксону другому нейрону.

Но помимо рассеянного склероза, существует еще много других болезней, приводящих к демиелинизации. Они бывают первичными (к ним относят и рассеянный склероз), когда весь процесс болезни обусловлен именно повреждением миелина. И вторичными, когда заболевание имеет свой механизм развития, например, рак или ревматизм, а демиелинизация может возникнуть как осложнение этого основного заболевания или его лечения. Поэтому мы, врачи, стараемся тщательно обследовать вас, наших пациентов, чтобы, во-первых, понять первично ли здесь повреждение миелина или мой пациент страдает другим, ранее не выявленным заболеванием, а демиелинизация лишь одно из проявлений такого заболевания. И, если демиелинизация первична, то проявлением какого заболевания она является: рассеянного склероза или другого, более редкого, например, заболевания спектра нейрооптикомиелита.

Симптомы рассеянного склероза

Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка. Наиболее ранними симптомами являются:

утрата брюшных рефлексов;
утомляемость и слабость ног;
лёгкое интенционное дрожание в руках;
нистагм (неконтролируемое ритмичное движение глаз).

В таком случае полученные данные можно расценивать как специфические симптомы РС, ставить диагноз и назначать лечение. позволит предотвратить развитие «типичных» симптомов РС, то есть добиться оптимального качества жизни в отсутствие клинических проявлений заболевания.

Диагностика рассеянного склероза

Выявить, диагностировать любое заболевание, а аутоиммунное заболевание тем более, да еще просто аутоиммунное, а демиелинизирующее, ответственный шаг. В первую очередь высокая ответственность обусловлена необходимостью назначения специфического лечения в клинике. И, с одной стороны, если врач установит рассеянный склероз, перестраховавшись, а на самом деле имеющиеся у человека изменения не укладываются в диагноз, пациент начнет получать лечение без показаний. Врач должен провести комплексное обследование, исключающее другие заболевания, имеющие зачастую очень схожие и симптоматику (проявления) и изменения на МРТ. К такому комплексному обследованию относят:

клинический осмотр — когда врач задает вопросы и бьет коленку молоточком;
магнитно-резонансная томография (МРТ);
вызванные потенциалы;
люмбальная пункция — всех совершенно неоправданно пугающая процедура.

При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного (очаги демиелинизации и глиоз).

При неврологическом осмотре врач проверяет функцию нервной системы: рефлексы, равновесие, координацию и зрение, а также проводит поиск областей онемения.

Офтальмологическое обследование с обязательной оценкой остроты зрения, полей зрения, состояния глазного дна.

Наличие симптомов, свидетельствующих о заболевании;
МРТ-признаки двух или более очагов демиелинизации;
Отсутствие альтернативного объяснения имеющихся симптомов.

Причины и развитие заболевания

Основной причиной развития заболевания является дисфункция иммунной системы. Возникновение рассеянного склероза может быть спровоцировано следующими предрасполагающими факторами:

вирусными и бактериальными заболеваниями;
сильными стрессами;
дефицитом витамина D в организме;
генетической предрасположенностью.

По мере развития поражений нервные волокна могут разрушаться или повреждаться. В результате электрические импульсы не проходят надлежащим образом к целевому нерву. Это означает, что организм не может выполнять определенные функции.

Рассеянный склероз характеризуется очаговым поражением

Думаем, не раз, когда Вы кому-либо говорили, что болеете рассеянным склерозом, Ваш собеседник отвечал, у него тоже склероз — «память никчемная». В нынешнее время сложно сказать, откуда пошёл такой «склероз». Обычно, когда у пожилого человека нарушается память, скорость мышления, говорят: «у этого старика склероз». Однако в медицинской терминологии склероз имеет достаточно четкое понятие «затвердения», имеющего никакого отношения к обывательскому склерозу. Например, атеросклероз: наличие бляшек, затвердений «склероза» в стенке сосуда «атеро». Нарушение сократимости сердца, когда оно не такое эластичное и сократимое, как раньше: «кардиосклероз». Термин рассеянный склероз означает наличие рассеянных очагов. При этом иногда в переводных статьях мы можем прочитать термин «множественный склероз» — дословный, но смыслу точный перевод multiple sclerosis. В слове «рассеянный» скрыт очень важный смысл: очаги (или демиелинизирующие бляшки) возникают в различных участках — рассеянность в пространстве появляется постепенно через неравные промежутки времени. Означает рассеянность во времени. Сочетание рассеянности появления (бляшек), демиелинизации в пространстве и во времени обязательно для постановки диагноза рассеянного склероза, но если нет рассеянности — диагноз РС маловероятен.

С развитием новых методов визуализации центральной нервной системы, в первую очередь МРТ, мы можем увидеть очаги «вживую», отследить их развитие. Очаги бывают нескольких видов: неактивные, активные и «черные дыры» (black holes). В общем смысле — небольшое пятно белого цвета МРТ в режиме Т2. Режим Т2 — когда головной темно-серого цвета. Важно расположение таких очагов: для рассеянного склероза более характерно расположение в центральной зоне серого цвета по верхней границе ярко-белого цвета в центре. Белый в центре в виде рога — желудочек, а белого цвета он потому, что заполнен жидкостью (ликвором), которая на Т2-режиме белая. Центральная зона сплошного темно-серого цвета — скопление миелиновых волокон, называемое мозолистым телом. Кроме режима T2 есть еще один режим — FLAIR, котором очаги видны более четко. FLAIR — когда головном мозг серого цвета, причем кора головного мозга светло-серая, белое вещество потемнее, но светлее, как Т2-режиме.

Нейродегенеративный процесс

Сложный для восприятия термин «нейродегенеративный» означает: «нейро» — нервная система, «дегенеративный» — разрушающийся. Поэтому наличие нейродегенеративного процесса указывает именно повреждение нервных клеток. Демиелинизация — процесс распада миелина (оболочки аксона, нерва), а нейродегенерация — наличие повреждения уже аксона, отростка нервной клетки и самой нервной клетки. К сожалению, рассеянный склероз не только демиелинизирующий процесс, хотя демиелинизация является ведущим компонентом развития заболевания, но и нейродегенеративный процесс. Мы знаем про три основных типа течения рассеянного склероза:

ремиттирующий, охватывающий до 80% пациентов
первично-прогрессирующий — 10% больных РС
вторично-прогрессирующий — тип течения, возникающий через несколько лет или десятилетий, или не возникающий совсем у пациентов с ремиттирующим типом течения рассеянного склероза.

Из трех типов у ремиттирующего преобладает процесс демиелинизации, тогда как нейродегенерация выражена в существенно меньшей степени, особенно на фоне правильно подобранного лечения. У первично-прогрессирующего основной процесс нейродегенеративный: на МРТ обычно мы видим немного очагов, активные МРТ визуализируются редко, но в то же время течение заболевания неуклонно прогрессирует без явных обострений и ремиссий. Сходная клиническая картина наблюдается у пациентов со вторично-прогрессирующим течением: опять нет обострений. Этот тип течения развивается через многие годы, а иногда и десятилетия вслед за ремиттирующим типом течения. МРТ видно много старых очагов (в отличие от первично-прогрессирующего типа), а активных практически нет. Тогда как нарушения движения, ходьбы, координации, зрения, чувствительности неуклонно нарастают. Поэтому при этом типе течения начинает преобладать процесс повреждения нервных отростков и самих нейронов, а активное воспаление, воздействующее прежде всего миелин, сходит на нет. Именно необратимое повреждение нейронов и их отростков лежит в основе «накопления» неврологических нарушений, инвалидизации. Действительно, если в начале болезни обострения проходят зачастую бесследно, человек полностью восстанавливает все свои функции, с течением времени каждое обострение оставляет свой след благополучии пациента: у него сохраняются те или иные нарушения (зона онемения, слабость конечности, снижение зрения на один глаз и т.д.). Такое «накопление» нарушений, инвалидизацию можно существенно замедлить и практически остановить годы только с помощью правильно подобранного лечения препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза.

РС у женщин

У женщин РС начинается немного раньше и протекает, как правило, более благоприятно, чем у мужчин. У женщин чаще наблюдается хорошее восстановление после обострений РС. Полный регресс симптомов в сочетании с колебаниями настроения и другими неспецифическими жалобами (покалывание, онемение, головокружение, усталость и т. п.) иногда сбивают врача с толку, что затягивает процесс постановки диагноза и начала лечения в клинике. С другой стороны, важно не поставить диагноз РС там, где его нет и не пропустить симптомы другого неврологического расстройства на фоне уже установленного РС. Так, например, женщины чаще склонны выполнять МРТ из-за головной боли, и, по данным исследования, нередко обнаруживаются неспецифические очаговые изменения мозга. Женщины чаще страдают миастенией — аутоиммунным неврологическим заболеванием, при котором развивается мышечная слабость и утомляемость, которая более чем в половине случаев затрагивает глазные мышцы, напоминая нарушения движений глаз при РС. У женщин, имеется повышенный риск сдавления нервов в узких каналах, а также нередко развиваются болезненные уплотнения в мышцах (фибромиалгия), которые могут быть похожи на симптомы РС. Также чаще встречается доброкачественное позиционное головокружение — головокружение, нередко с тошнотой и рвотой, возникающее при поворотах головы и связанное со смещением камешков-отолитов в органе равновесия, расположенном во внутреннем ухе. Важно не спутать головокружение с повреждением определенных участков мозга при РС.

РС у мужчин

Заболевание чаще диагностируют в возрасте 20–45 лет, но может встречаться и у детей. Мужчины болеют в 2 раза реже женщин, но именно у них патология протекает тяжелее и хуже поддается терапии.

Рассеянный склероз у мужчин проявляется следующими симптомами:

Парезами, параличами. Паралич – неспособность совершать произвольные движения. При парезе частично сохраняется способность произвольных движений;
Глазными расстройствами – у пациента изменяется восприятие цвета, выпадают поля зрения, снижается острота зрения. У некоторых больных бывает вертикальный нистагм – дрожание глазных яблок;
Нарушениями чувствительности – мужчина чувствует покалывания, онемения в различных частях тела. Снижаются вибрационная и суставно-мышечная чувствительность. Реже происходят изменения температурной и поверхностной чувствительности;
Интенционным тремором – дрожанием кончиков пальцев при произвольных движениях, которое начинается при завершении движения. Это характерный признак поражения мозжечка.

Рассеянный склероз у детей

Основу лечения составляют патогенетические медикаменты, которые препятствуют дальнейшему разрушению миелиновых оболочек и замедляют прогрессирование рассеянного склероза у детей. Чем раньше начато лечение, тем больше у ребенка шансов на продление жизни и нормальной физической активности. В терапевтических схемах при рассеянном склерозе применяются:

Глюкокортикоиды. Препараты первой линии, которые в период рецидива помогают быстро купировать клинические симптомы. Используются для пульс-терапии, чтобы быстро получить эффект и не вызвать побочные реакции у детей.
Иммуномодуляторы. С поддерживающей целью показаны лекарства из группы бета-интерферонов, иммуноглобулинов. Препараты уменьшают частоту и выраженность обострений, замедляют инвалидизацию, препятствуют появлению новых очагов на МРТ.
Иммунодепрессанты. Относятся к второй линии, в педиатрии применяются реже, что связано с высоким риском побочных реакций. Из этой группы назначаются препараты моноклональных антител и цитостатики.

Симптоматическое лечение рассеянного склероза проводится для повышения качества жизни ребенка, устранения неприятных проявлений. В детской неврологии в основном используют антидепрессанты, адаптогены, ноотропы. При треморе и судорожных припадках показаны антиконвульсанты. Чтобы улучшить функции тазовых органов, рекомендуют антихолинергические средства.

Прогноз болезни

Рассеянный склероз – это хроническое заболевание, т.е. заболевание пожизненное. Его нельзя излечить, но можно контролировать с помощью лекарственных препаратов. Многие люди, страдающие этим заболеванием, особенно сразу после постановки диагноза, задаются вопросом: сократится ли продолжительность моей жизни?

Прогнозы относительно рассеянного склероза не очень радостные, однако при своевременной диагностике и назначении адекватного лечения можно сохранять относительное здоровье еще многие годы.

Профилактика

На сегодняшний день рассеянный склероз считается неизлечимой болезнью, поэтому прогноз сомнительный. В течение 10-15 лет у большинства пациентов формируется тяжелый неврологический дефицит. Существующие методы лечения замедляют развитие и наступление инвалидности, поэтому их нужно начинать в максимально ранние сроки после подтверждения диагноза. Специфические меры профилактики патологии не разработаны.

ПИТРС

Когда вторично-прогрессирующий тип сохраняет активность, есть на фоне нарастания симптомов все же случаются обострения, и мы видим активные очаги на МРТ, тогда можно применять несколько ПИТРСов:

Бетаферон® (интерферон бета-1а)
Абаджио® (терифлунамид)
Гиления® (финголимод)
Тизабри® (натализумаб)
Мавенклад® (кладрибин)
Митоксантрон
Но наиболее эффектиным препаратом, тормозящим прогрессирование при ВПРС стал Майзент® (сипонимод)

Источники:

Клиника — Московский Центр Рассеянного Склероза
Рассеянный склероз. Клинические рекомендации. Минздрав России, 2018.
Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание, 21.
Якушина Т.И. Рассеянный склероз и беременность. Влияние патогенетической терапии рассеянного склероза на состояние здоровья новорожденных. Русский журнал детской неврологии. 2020;15(3-4):19-25.
Filippi M, Rocca MA, Ciccarelli O, et al. MRI criteria for the diagnosis of multiple sclerosis: MAGNIMS consensus guidelines. Lancet Neurol 15 (3):292–303, 2016. doi: 10.1016/S1474-4422(15)00393-2.