История рассеянного склероза

Первое описание рассеянного склероза, выделение его в отдельное заболевание было осуществлено великим французским неврологом Жаном Мартеном Шарко в 1858 году. Этому предшествовало накопление научного и клинического материала с начала XIX-го века. Главная заслуга Ж. М. Шарко состояла в том, что он смог объединить различные проявления рассеянного склероза, которые ранее его предшественниками выделялись в различные заболевания, и обосновать такое объединение данными морфологического анализа. Этот метод исследования включал клинические наблюдения, анатомо-патологические исследования и данные физиологии нервной системы. И действительно, ко времени открытия рассеянного склероза у Ж. М. Шарко уже был большой фактический материал: целой плеядой немецких исследователей нервной системы были описаны миелин (Вирхов), «грязное» включение в склеротических очагах (Фроман), несколько клинических случаев (Валентинер), часть из которых оказалась случаями рассеянного склероза. Но эти данные имели разрозненный характер, микроскопические морфологические изменения не сопоставлялись с клиническими данными и наоборот. Ж. М. Шарко же применил метод клинического, анатомо-мофрологического и физиологического сопоставления полученных результатов, что позволило выделить и точно описать рассеянный склероз. При этом такое описание позволило воспроизводить правильную постановку диагноза. Детальное анатомо-морфологическое описание рассеянного склероза, проведённое Шарко, включало обнаружение сходных по своей структуре склеротических бляшек в спинном мозге, в стволе мозга и полушариях большого мозга. Далее Ж. М. Шарко дал очень тщательное, имеющее и сейчас научное значение, микроскопическое описание демиелинизирующей бляшки. Так он выделил в бляшке три зоны: центральную, переходную и периферическую. Чёткое отделение периферической зоны от сохранной нервной ткани также было продемонстрировано Шарко. В центральной зоне демиелнизирующей бляшки описаны:

• демиелинизированные аксоны – аксоны с утраченной оболочкой (миелином);
• «грязные» включения – остатки распавшегося миелина, так называемый миелиновый дебрис;
• разрежение аксонов – уменьшение густоты аксонов на площади, обусловленной нейродегенерацией, их разрушением;
• очищение от миелинового дебриса происходило в лимфатических слоях, прилегающих непосредственно к мелким сосудам.

Ж. М. Шарко подробно описал клинические проявления рассеянного склероза. Во-первых, он определил разнообразие, многогранность симптомов и их непостоянство, изменчивость во времени. Во-вторых, он отнёс к проявлениям рассеянного склероза: одностороннее снижение зрения, двоение, выделил классическую триаду (нистагм, дизартрия, атаксия), слабость конечностей, спастичность и клонические рефлексы, выделил интенционный тремор – дрожание в конечности, усиливающееся при выполнении целенаправленных движений. Наконец, Ж. М. Шарко описал непостоянство рассеянного склероза в виде чередований обострений и ремиссий, а также неуклонное накопление, прогрессирование нарушений. В 1866 году Ж. М. Шарко были прочитаны знаменитые лекции (по пятницам) в сочетании с проведением практических занятий (по вторникам), где им были подробно изложены теоретические и клинические знания по рассеянному склерозу. А впоследствии рассеянный склероз (Sclérose en plaques) стал именоваться болезнью Шарко (не путать с болезнью Шарко-Мари!). Ж. М. Шарко по сути основал новую неврологию, когда проводились не просто описания клинических случаев, новых симптомов, а происходило обоснование этих наблюдений, сопоставление с данными физиологии, анатомии, микроскопическими исследованиями. После его работ неврология стала другой, доказательной, научной. Мы и сейчас двигаемся путём, указанным этим великим неврологом. Современные исследования рассеянного склероза имеют существенно больший арсенал средств и методов. Однако принцип сопоставления клинических данных с результатами лабораторных и инструментальных исследований всё тот же, разработанный почти 200 лет назад.