Вторично-прогрессирующий тип рассеянного склероза

Слово «вторичный» означает следующий за чем-то, возникающий на фоне имеющегося заболевания. Действительно вторично-прогрессирующий тип развивает только после ремиттирующего течения, т.е. ремиттирующий рассеянный склероз переходит во вторично-прогрессирующий. Сразу возникают вопросы: когда переходит, у всех ли пациентов, что означает такой переход, изменяется ли лечение после перехода? Постараемся на все эти вопросы ответить. Но сначала немного о механизмах вторично-прогрессирующего типа течения рассеянного склероза (ВПРС).

Развитие ВПРС во многом сходно с первично-прогрессирующим типом, но, в то же время, имеет и свои особенности. Напомним, что при рассеянном склерозе в центральной нервной системе может быть два типа воспаления. Первый тип приводит к образованию активных очагов, видимых на МРТ после контрастного усиления. Второй тип воспаления в основном располагается не в виде очагов, а вдоль сосудов, в мозговой оболочке, приводит к более диффузному, распространенному повреждению аксонов и нейронов как в белом, так и в сером веществе. При первом типе воспаления более значим процесс демиелинизации — повреждения оболочек аксонов (отростоков нейронов), при втором типе на первый план выступает процесс нейродегенерации — повреждения аксонов и самих нейронов. Первый тип характерен для классического ремиттирующего типа течения, второй тип — для первично и вторично-прогрессирующего. На самом деле оба типа воспаления происходят параллельно, но первый тип доминирует на более ранних стадиях болезни, а второй — на более поздних, при переходе ремиттирующего типа течения во вторичное прогрессирование.

Исходя из особенностей развития ВПРС, мы можем сказать и о проявлениях этого типа течения. ВПРС подразумевает постоянное непрерывное нарастание симптомов, нарушений. В первое время обострения могут случаться, но с течением времени полностью прекращаются. Если за три месяца врач зафиксировал нарастание симптомов по шкале EDSS на 1 балл, то устанавливается диагноз ВПРС. Симптомы могут быть различными, но чаще возникает нарастающая слабость нижних конечностей и повышение тонуса в них.

Переход ремиттирущего РС в ВПРС происходит у 80% пациентов в течение 20 лет заболевания. Существует определенная зависимость увеличения доли пациентов с ВПРС в зависимости от длительности заболевания: у одной трети пациентов переход в ВПРС происходит через 8 лет заболевания. У половины пациентов с ВПРС развивается через 15 лет от начала РС. И, наконец, две трети пациентов имеют вторичное прогрессирование через 30 лет заболевания. Однако необходимо учесть, что приведённые статистические данные получены на пациентах, заболевших еще до широкого распространения препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС). В настоящее время предварительные данные показывают, что количество больных со свершившимся переходом в ВПРС на тех же временных интервалах — 8, 15, 30 лет — в два раза меньше по сравнению с пациентами, не получавшими ПИТРС.

ВПРС имеют иную картину и на МРТ. Активные очаги выявляются редко, видно много старых очагов. Более чувствительным параметром становится атрофия мозга — уменьшение в объеме вещества головного мозга. Этот параметр имеет четкую связь со скоростью прогрессирования: чем быстрее развивается атрофия мозга, тем интенсивнее нарастают нарушения движений у пациента. Еще одним многообещающим параметром отслеживания выраженности прогрессирования становится объем макулы и толщина слоя нервных волокон сетчатки (RNFL). Эти параметры выявляются при обследовании у офтальмолога — метод OКT (оптической когерентной томографии).

Итак, подведём промежуточный итог. Вторично-прогрессирующий типа течения возникает только после ремиттирующего. Возникает у большинства пациентов через 15-20 лет после начала заболевания. Но с помощью современных методов лечения, начатых вовремя и подобранных правильно, переход может отсрочиться на несколько лет или даже не произойти. ВПРС характеризуется отсутствием обострений, симптомы медленно, но неуклонно нарастают от месяца к месяцу, от года к году. Подтверждается переход от ремиттирующего к ВПРС с помощью комплекса обследования — сочетания клинических проявлений заболевания и результатов МРТ. После этого необходимо ответить на вопрос:

Как меняется лечение у больных с ВПРС?

Напомним, что собственно смена типа течения в первую очередь основывается на ощущениях, жалобах больного и на объективном нарастании клинических проявлений заболевания. Но основа таких изменений лежит в самой центральной нервной системе: воспаление перестает быть волнообразным, очаговым, становится более распространенным, менее активным. В первую очередь начинают повреждаться сами нейроны и их отростки аксоны, процесс демиелинизации — разрушения оболочек нервов — переходит на второй план. На МРТ отсутствуют активные очаги, вместо этого фиксируется атрофия головного и спинного мозга. Напомним, что эффективность ПИТРС при ремиттирующем рассеянном склерозе оценивается по отсутствию обострений и активных очагов на МРТ. Одни препараты достигают этого эффекта у большей доли пациентов, другие у меньшей, одни требуют постоянных инъекций, другие инфузий, третьи принимаются в виде таблеток, но главное, чтобы у вас, у конкретного пациента мы достигли цели лечения: отсутствие обострение и, как следствие, отсутствие накопления инвалидизации. Но обострения бывают при ремиттирующем рассеянном склерозе, при ремиттирующем же рассеянном склерозе возникают активные очаги, а при вторично-прогрессирующем ни того, ни другого нет. Поэтому совершенно меняется стратегия лечения. В начале перехода, когда еще сохраняются обострения, могут оказать действие интерферон бета 1б и другие ПИТРС. Но в действительности на само прогрессирование, на медленное и неуклонное нарастание симптомов могут воздействовать препараты: сипонимод (пока в России не зарегистрирован) и митоксантрон, также определенный эффект на замедление прогрессирования оказывает окрелизумаб. Об их механизмах действия вы можете прочитать в разделах, посвященных лечению.

Если роль ПИТРС при ВПРС снижается, то лечение отдельных симптомов, наоборот нужно активно применять. Спастика, нарушения мочеиспускания, депрессия, тремор — эти проявления можно уменьшить с помощью лекарственных препаратов. Не менее важным, а может быть даже более становится реабилитация. Реабилитация обычно дает хороший эффект — увеличивает объем движений, выносливость, уменьшается напряжение мышц, улучшается координация. Поэтому мы всем советуем проходить курс нейрореабилитации либо амбулаторно, либо стационарно.